Nefropatia IgA, znana również jako choroba Bergera, jest najczęstszą postacią pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek na świecie. Charakteryzuje się odkładaniem kompleksów immunologicznych IgA w mezangium kłębuszków nerkowych, co prowadzi do różnorodnych wyników histopatologicznych w biopsjach nerek.
Ekspansja mezangialna
Jedną z charakterystycznych cech nefropatii IgA jest ekspansja mezangialna, którą można zaobserwować w biopsjach nerek. Ta ekspansja wynika z proliferacji i zwiększonego wytwarzania macierzy przez komórki mezangialne, co prowadzi do wzrostu objętości macierzy mezangialnej. Ekspansji mezangialnej często towarzyszy odkładanie się kompleksów immunologicznych zawierających IgA w obszarach mezangialnych, co przyczynia się do charakterystycznego pojawienia się nefropatii IgA w badaniu histopatologicznym.
Formacja Półksiężyca
W niektórych przypadkach nefropatia IgA może objawiać się tworzeniem się półksiężyca w kłębuszkach. Półksiężyce charakteryzują się nagromadzeniem proliferujących komórek nabłonka okładzinowego i makrofagów w przestrzeni Bowmana, co prowadzi do zatarcia kłębuszkowych pętli naczyń włosowatych. Tworzenie się półksiężyca jest oznaką ciężkiego uszkodzenia kłębuszków i często wskazuje na gorsze rokowanie u pacjentów z nefropatią IgA. Biopsje nerek mogą ujawnić obecność półksiężyców komórkowych lub włóknisto-komórkowych, co może dostarczyć cennych informacji na temat ciężkości choroby i pomóc w podjęciu decyzji o leczeniu.
Stwardnienie kłębuszków nerkowych
Przewlekła nefropatia IgA często prowadzi do rozwoju stwardnienia kłębuszków nerkowych, które charakteryzuje się odkładaniem się kolagenu i tkanki włóknistej w kłębuszkach. Stwardnienie kłębuszków nerkowych może wynikać z postępującej akumulacji białek macierzy zewnątrzkomórkowej w odpowiedzi na trwające uszkodzenie i zapalenie kłębuszków nerkowych. Biopsje nerek pacjentów z nefropatią IgA mogą wykazać bliznowacenie kłębuszkowe oraz stwardnienie odcinkowe lub globalne, co odzwierciedla przewlekły charakter choroby i jej wpływ na miąższ nerek.
Zanik kanalikowy
W miarę postępu nefropatii IgA może to prowadzić do uszkodzenia cewkowo-śródmiąższowego i zwłóknienia, co prowadzi do zaniku kanalików nerkowych. Biopsje nerek mogą wykazać utratę komórek nabłonka kanalików nerkowych, zwłóknienie śródmiąższowe i poszerzenie kanalików, co wskazuje na przewlekłe i nieodwracalne uszkodzenie spowodowane przez nefropatię IgA. Zanik kanalików często wiąże się z upośledzoną czynnością nerek i może wpływać na postępowanie kliniczne i rokowanie pacjentów z nefropatią IgA.
Wyniki immunofluorescencji
Oprócz charakterystycznych cech histopatologicznych widocznych w mikroskopii świetlnej, biopsje nerek pacjentów z nefropatią IgA często wykazują specyficzne wzorce immunofluorescencji. Barwienie immunofluorescencyjne może ujawnić obecność złogów IgA w mezangium lub wzdłuż ścian naczyń włosowatych kłębuszków, dostarczając cennych informacji diagnostycznych i pomagając w klasyfikacji podtypów nefropatii IgA.
Wniosek
Podsumowując, biopsje nerek pacjentów z nefropatią IgA ujawniają szereg charakterystycznych zmian, w tym ekspansję mezangialną, tworzenie półksiężyca, stwardnienie kłębuszków nerkowych i zanik kanalików nerkowych. Te cechy histopatologiczne nie tylko ułatwiają rozpoznanie nefropatii IgA, ale także dostarczają ważnych informacji prognostycznych i pomagają w leczeniu chorych osób.