Zespół nerczycowy to poważna choroba nerek charakteryzująca się grupą objawów, w tym białkomoczem, hipoalbuminemią i obrzękami obwodowymi. Zrozumienie mechanizmów patofizjologicznych leżących u podstaw tego zespołu jest kluczowe dla nefrologów i internistów. Zagłębmy się w patofizjologię zespołu nerczycowego i zbadajmy jego komponenty naczyniowe, zapalne i immunologiczne.
Dysfunkcja ściany naczyń włosowatych kłębuszków i białkomocz
Ściana naczyń włosowatych kłębuszków odgrywa kluczową rolę w patogenezie zespołu nerczycowego. Podocyty, komórki śródbłonka i błona podstawna kłębuszków współpracują, aby utrzymać barierę filtracyjną. W zespole nerczycowym przerwanie tej bariery powoduje zwiększoną przepuszczalność, co prowadzi do utraty białek, zwłaszcza albumin, z moczem, co jest stanem znanym jako białkomocz. Dokładne mechanizmy leżące u podstaw tej dysfunkcji obejmują zmiany w strukturze podocytów, ekspresji nefryny i podocyny oraz zmiany w cytoszkielecie.
Hipoalbuminemia i powstawanie obrzęków
Hipoalbuminemia, cecha charakterystyczna zespołu nerczycowego, przyczynia się do rozwoju obrzęków obwodowych. Albumina, najobficiej występujące białko we krwi, pomaga utrzymać ciśnienie onkotyczne osocza. Kiedy poziom albumin spada, co widać w przypadku zespołu nerczycowego, obniżone ciśnienie onkotyczne sprzyja przemieszczaniu się płynu z naczyń do tkanki śródmiąższowej, co powoduje powstawanie obrzęków.
Aktywacja układu renina-angiotensyna-aldosteron (RAAS).
W odpowiedzi na zmniejszoną efektywną objętość krążącą spowodowaną hipoalbuminemią i obrzękiem, w zespole nerczycowym następuje aktywacja RAAS. Ta aktywacja powoduje zwężenie naczyń, zatrzymanie sodu i ostatecznie przyczynia się do utrzymania współczynnika filtracji kłębuszkowej. Jednak długoterminowa aktywacja RAAS może zaostrzyć uszkodzenie nerek i zwłóknienie, podkreślając skomplikowane wzajemne oddziaływanie między patofizjologią nerek i układu sercowo-naczyniowego.
Hiperlipidemia i tendencje zakrzepowe
Zespół nerczycowy często wiąże się z dyslipidemią, charakteryzującą się podwyższonym poziomem cholesterolu i trójglicerydów. Ta zmiana profilu lipidowego jest spowodowana zwiększoną syntezą lipoprotein w wątrobie i zmniejszonym katabolizmem, napędzaną reakcją wątroby na obniżone ciśnienie onkotyczne. Powstała hiperlipidemia przyczynia się do rozwoju stanu prozakrzepowego, predysponującego do zakrzepicy żylnej i tętniczej.
Zaburzenia immunologiczne i reakcje zapalne
Rozregulowanie układu odpornościowego i zapalenie odgrywają kluczową rolę w patofizjologii zespołu nerczycowego. Skomplikowane wzajemne oddziaływanie limfocytów T, limfocytów B i różnych cytokin prowadzi do uszkodzenia kłębuszków nerkowych i białkomoczu. Aktywacja limfocytów, rozregulowanie układu dopełniacza i uwolnienie mediatorów prozapalnych przyczyniają się do utrwalenia uszkodzenia nerek i objawów ogólnoustrojowych.
Wniosek
Podsumowując, patofizjologia zespołu nerczycowego obejmuje złożone wzajemne oddziaływanie dysfunkcji ściany naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, hipoalbuminemii, aktywacji RAAS, hiperlipidemii i zaburzeń immunologicznych. Zrozumienie tych mechanizmów jest niezbędne do opracowania ukierunkowanych interwencji terapeutycznych i leczenia powikłań związanych z tą wyniszczającą chorobą nerek.